بیماری فئوکروموسیتوما (Pheochromocytoma)
- فئوکروموسیتوما (Pheochromocytoma): راهنمای جامع تومور آدرنال، از تشخیص تا درمان قطعی
- اسمهای دیگر بیماری و تعاریف تخصصی
- نشانههای بیماری فئوکروموسیتوما
- نحوه تشخیص بیماری
- علت ابتلا به فئوکروموسیتوما
- تفاوت بیماری در مردان و زنان
- روشهای درمان فئوکروموسیتوما
- درمان دارویی و ترتیب حیاتی داروها
- پیشگیری از فئوکروموسیتوما
- درمان خانگی و سبک زندگی
- رژیم غذایی مناسب برای بیماران
- عوارض و خطرات فئوکروموسیتوما
- فئوکروموسیتوما در کودکان و دوران بارداری
- طول درمان و پیگیری
- قانون ۱۰ درصد در فئوکروموسیتوما
- بحران فئوکروموسیتوما: یک اورژانس پزشکی
فئوکروموسیتوما (Pheochromocytoma): راهنمای جامع تومور آدرنال، از تشخیص تا درمان قطعی
فئوکروموسیتوما یک تومور نادر است که معمولاً در سلولهای کرومافین غده فوق کلیوی (آدرنال) ایجاد میشود. برای درک این بیماری، ابتدا باید با غدد فوق کلیوی آشنا شویم. این دو غده کوچک مثلثی شکل که در بالای هر کلیه قرار دارند، مسئول تولید هورمونهای حیاتی بدن هستند. بخش داخلی این غده که “مدولا” نام دارد، هورمونهای کاتکولآمین یعنی آدرنالین (اپینفرین) و نورآدرنالین (نوراپینفرین) را تولید میکند. این هورمونها مسئول پاسخ “جنگ یا گریز” در بدن هستند؛ همان حسی که در زمان ترس یا هیجان شدید تجربه میکنید و باعث افزایش ضربان قلب و فشار خون میشود.
در بیماری فئوکروموسیتوما، توموری در این ناحیه شکل میگیرد که شروع به تولید بیرویه و غیرقابل کنترل این هورمونها میکند. برخلاف شرایط عادی که بدن فقط در زمان استرس آدرنالین ترشح میکند، این تومور بدون توجه به نیاز بدن، مقادیر زیادی از این مواد را وارد خون میکند. نتیجه این امر، طوفانی از علائم شدید مانند فشار خون بسیار بالا، تپش قلب وحشتناک و تعریق است که میتواند زندگی فرد را تهدید کند. اگرچه اکثر این تومورها خوشخیم (غیرسرطانی) هستند و در یک غده ایجاد میشوند، اما اثرات هورمونی آنها میتواند بر تمام ارگانهای حیاتی بدن از جمله قلب، مغز و کلیهها تأثیر مخرب بگذارد. شناخت دقیق این بیماری بسیار مهم است، زیرا فئوکروموسیتوما یکی از معدود علل “فشار خون قابل درمان” است که با جراحی کاملاً برطرف میشود. در این مقاله به بررسی عمیق تمام زوایای این بیماری پیچیده میپردازیم.
اسمهای دیگر بیماری و تعاریف تخصصی
در متون پزشکی و پروندههای بالینی، ممکن است با نامهای متفاوتی برای فئوکروموسیتوما یا بیماریهای مرتبط با آن مواجه شوید. نام اصلی و علمی آن Pheochromocytoma است. ریشه این کلمه یونانی است؛ “phaios” به معنای تیره یا دودی، “chroma” به معنای رنگ و “cytoma” به معنای تومور است. این نامگذاری به این دلیل است که سلولهای این تومور وقتی در آزمایشگاه با نمکهای کروم رنگآمیزی میشوند، به رنگ تیره درمیآیند. در زبان فارسی معمولاً از همان نام فئوکروموسیتوما استفاده میشود، اما گاهی به آن “تومور مدولای آدرنال” یا “تومور ترشحکننده کاتکولآمین” نیز گفته میشود.
یکی از مهمترین اصطلاحاتی که باید با آن آشنا باشید، پاراگانگلیوما (Paraganglioma) است. فئوکروموسیتوما و پاراگانگلیوما در واقع یک نوع تومور هستند با این تفاوت که محل قرارگیری آنها فرق میکند. اگر تومور در داخل غده فوق کلیوی باشد، به آن فئوکروموسیتوما میگویند. اما اگر همین تومور در خارج از غده فوق کلیوی و در مسیر اعصاب سمپاتیک یا پاراسمپاتیک (مثلاً در گردن، مثانه یا قفسه سینه) ایجاد شود، به آن پاراگانگلیوما میگویند. گاهی اوقات پزشکان برای سادگی به پاراگانگلیوما، “فئوکروموسیتومای خارج آدرنال” نیز میگویند.
همچنین این بیماری اغلب به عنوان یکی از اجزای سندرمهای ژنتیکی بزرگتر شناخته میشود. برای مثال، اگر تومور بخشی از سندرم MEN (نئوپلازی اندوکرین متعدد) باشد، ممکن است در پرونده پزشکی بیمار به این نام اشاره شود. شناخت دقیق این نامها به بیمار و خانواده او کمک میکند تا درک بهتری از گزارشهای پاتولوژی و رادیولوژی داشته باشند. تمایز بین فئوکروموسیتوما و پاراگانگلیوما بسیار مهم است زیرا احتمال بدخیمی (سرطانی بودن) و پروتکلهای پیگیری در آنها متفاوت است. پاراگانگلیوماها بیشتر احتمال دارد که ارثی و بدخیم باشند.
نشانههای بیماری فئوکروموسیتوما
علائم فئوکروموسیتوما بسیار دراماتیک، ناگهانی و غیرقابل پیشبینی هستند. به همین دلیل به این بیماری لقب “مقلد بزرگ” دادهاند، زیرا علائم آن میتواند شبیه به حملات پانیک (وحشت زدگی)، اضطراب شدید یا پرکاری تیروئید باشد. مشخصه اصلی این بیماری، حملات دورهای یا “اسپل” (Spell) است. بیمار ممکن است در یک لحظه کاملاً خوب باشد و دقیقهای بعد دچار حملهای شدید شود که معمولاً ۱۵ تا ۲۰ دقیقه طول میکشد و سپس فروکش میکند. با گذشت زمان، این حملات طولانیتر و مکررتر میشوند.
سه علامت اصلی که به “سه گانه کلاسیک” معروف هستند عبارتند از: سردرد شدید، تعریق فراوان و تپش قلب (تاکیکاردی). سردرد معمولاً ضرباندار است و تمام سر را درگیر میکند. تعریق معمولاً در بالاتنه رخ میدهد و بسیار شدید است. تپش قلب به حدی است که بیمار احساس میکند قلبش میخواهد از قفسه سینه بیرون بزند. اگر بیماری همزمان با این سه علامت، فشار خون بالا نیز داشته باشد، تشخیص فئوکروموسیتوما بسیار محتمل است.
فشار خون در این بیماران دو الگوی متفاوت دارد: یا به صورت مداوم بالاست و با داروها به سختی کنترل میشود، و یا به صورت نوسانی است؛ یعنی فشار خون نرمال است اما در حین حمله به اعداد بسیار خطرناک (مثلاً ۲۰ روی ۱۲) میرسد. علائم دیگر شامل رنگپریدگی شدید چهره (به دلیل انقباض رگها)، لرزش دستها، احساس اضطراب و ترس از مرگ قریبالوقوع، درد شکم یا قفسه سینه و تهوع است. کاهش وزن ناخواسته نیز به دلیل سوختوساز بالای بدن (ناشی از آدرنالین) رخ میدهد. برخی بیماران ممکن است دچار افزایش قند خون شوند زیرا کاتکولآمینها مانع ترشح انسولین میشوند. شناخت این علائم و تفاوت آنها با اضطراب معمولی برای تشخیص زودهنگام حیاتی است.
نحوه تشخیص بیماری
تشخیص فئوکروموسیتوما نیازمند دقت بالا و انجام آزمایشهای تخصصی است. پزشک معمولاً زمانی به این بیماری شک میکند که بیمار دارای فشار خون مقاوم به درمان، حملات ناگهانی تپش قلب یا سابقه خانوادگی باشد. اولین و مهمترین قدم، اثبات وجود هورمونهای اضافی در بدن است. این کار از طریق آزمایش خون و ادرار انجام میشود. اندازهگیری سطح “متانفرینها” (Metanephrines) در خون یا ادرار ۲۴ ساعته، دقیقترین روش غربالگری است. متانفرینها موادی هستند که از تجزیه آدرنالین در بدن تولید میشوند و پایداری بیشتری نسبت به خود هورمون دارند.
اگر سطح متانفرینها در آزمایش بالا باشد، مرحله بعدی پیدا کردن محل تومور است. برای این کار از روشهای تصویربرداری استفاده میشود. سیتی اسکن (CT Scan) یا امآرآی (MRI) شکم و لگن معمولاً اولین انتخاب هستند که میتوانند تومور را در غده آدرنال نشان دهند. امآرآی در تشخیص فئوکروموسیتوما بسیار دقیق است و تومور معمولاً به صورت یک توده بسیار روشن (Light Bulb Sign) دیده میشود.
در مواردی که تومور در سیتی اسکن یا امآرآی دیده نمیشود اما آزمایش خون مثبت است، یا پزشک به پاراگانگلیوما (تومور خارج آدرنال) شک دارد، از اسکنهای هستهای پیشرفته استفاده میشود. اسکن MIBG یا پتاسکن (DOTATATE PET/CT) روشهایی هستند که در آنها یک ماده رادیواکتیو بیخطر به بدن تزریق میشود. این ماده فقط توسط سلولهای تومور جذب میشود و باعث میشود تومور در هر جای بدن که باشد، در تصویربرداری بدرخشد. نکته بسیار مهم: هرگز نباید از تومور مشکوک به فئوکروموسیتوما نمونهبرداری (بیوپسی) کرد، زیرا وارد کردن سوزن به تومور میتواند باعث آزادسازی ناگهانی حجم عظیمی از آدرنالین و مرگ بیمار شود.
علت ابتلا به فئوکروموسیتوما
علت دقیق ایجاد فئوکروموسیتوما در بسیاری از موارد ناشناخته است و به صورت “اسپورادیک” (تکگیر) رخ میدهد. یعنی بیمار بدون هیچ سابقه قبلی یا خانوادگی دچار جهش ژنتیکی در سلولهای آدرنال میشود و تومور رشد میکند. اما تحقیقات نوین نشان دادهاند که نقش ژنتیک در این بیماری بسیار پررنگتر از آن چیزی است که قبلاً تصور میشد. امروزه مشخص شده است که حدود ۳۰ تا ۴۰ درصد از موارد فئوکروموسیتوما ریشه ارثی دارند.
چندین سندرم ژنتیکی شناخته شده وجود دارند که خطر ابتلا به این بیماری را به شدت افزایش میدهند. مهمترین آنها عبارتند از:
-
سندرم MEN2 (نئوپلازی اندوکرین متعدد نوع ۲): ناشی از جهش در ژن RET است و علاوه بر فئوکروموسیتوما، باعث سرطان تیروئید نیز میشود.
-
سندرم فون هیپل-لیندو (VHL): ناشی از جهش در ژن VHL است که باعث ایجاد کیستها و تومورهایی در چشم، مغز، کلیه و پانکراس میشود.
-
نوروفیبروماتوز نوع ۱ (NF1): باعث ایجاد تومورهای پوستی و لکههای قهوهای روی پوست میشود.
-
سندرم پاراگانگلیومای ارثی: ناشی از جهش در ژنهای SDH است.
در این سندرمها، یک ژن معیوب از والدین به فرزند منتقل میشود که کنترل رشد سلولها را مختل میکند. بنابراین، اگر فردی در سنین پایین (زیر ۴۰ سال) مبتلا شود، تومور در هر دو غده آدرنال باشد، یا تومور خارج آدرنال (پاراگانگلیوما) باشد، احتمال ارثی بودن آن بسیار بالاست و مشاوره ژنتیک برای بیمار و خانوادهاش ضروری است. با این حال، هیچ عامل محیطی مشخصی مثل رژیم غذایی خاص، سیگار یا اشعه به عنوان علت مستقیم ایجاد این تومور شناخته نشده است.
تفاوت بیماری در مردان و زنان
فئوکروموسیتوما از نظر آماری تفاوت جنسیتی چشمگیری ندارد و مردان و زنان را تقریباً به یک نسبت درگیر میکند. این بیماری میتواند در هر سنی رخ دهد، اما اوج شیوع آن بین سنین ۳۰ تا ۵۰ سالگی است. با این حال، تفاوتهای ظریفی در نحوه تظاهر بیماری در زنان و مردان وجود دارد که میتواند بر تشخیص تأثیر بگذارد.
در زنان، علائم فئوکروموسیتوما مانند گرگرفتگی، تعریق و تپش قلب ممکن است به اشتباه به یائسگی یا تغییرات هورمونی نسبت داده شود. این موضوع میتواند باعث تأخیر در تشخیص شود. همچنین، زنان باردار مبتلا به این تومور در معرض خطرات بسیار جدی هستند که در بخشهای بعدی به آن میپردازیم. از سوی دیگر، اضطراب و حملات پانیک در زنان شایعتر تشخیص داده میشود و پزشکان ممکن است علائم تومور را با مشکلات روانی اشتباه بگیرند.
در مردان، این بیماری گاهی در جریان بررسیهای پزشکی برای سایر مشکلات یا به صورت اتفاقی در سیتیاسکن شکم کشف میشود. مطالعات نشان دادهاند که پاراگانگلیوما (تومورهای خارج آدرنال) ممکن است اندکی در مردان شایعتر باشد. صرف نظر از جنسیت، ماهیت بیولوژیکی تومور و پاسخ آن به درمان جراحی یکسان است. نکته مهم برای هر دو جنس این است که هرگونه فشار خون بالا در سنین جوانی یا فشار خونی که نوسانات شدید دارد، باید از نظر این تومور بررسی شود.
روشهای درمان فئوکروموسیتوما
درمان اصلی، قطعی و استاندارد برای فئوکروموسیتوما، جراحی و خارج کردن کامل تومور است. اگر تومور در غده آدرنال باشد، معمولاً کل غده برداشته میشود (آدرنالکتومی). امروزه اکثر این جراحیها به روش لاپاراسکوپی (کمتهاجمی) انجام میشوند. در این روش، جراح با ایجاد چند سوراخ کوچک روی شکم و استفاده از دوربین و ابزار مخصوص، تومور را خارج میکند. این روش درد کمتر، بهبودی سریعتر و عوارض کمتری نسبت به جراحی باز دارد. البته اگر تومور خیلی بزرگ باشد یا مشکوک به سرطان باشد، جراحی باز سنتی انجام میشود.
اما نکته حیاتی در درمان این بیماری، آمادگی قبل از عمل است. بیمار مبتلا به فئوکروموسیتوما هرگز نباید بدون آمادگی دارویی زیر تیغ جراحی برود. بیهوشی و دستکاری تومور توسط جراح میتواند باعث آزاد شدن ناگهانی آدرنالین و شوک مرگبار شود. بنابراین، بیمار باید حداقل ۱۰ تا ۱۴ روز قبل از عمل تحت درمان دارویی دقیق قرار گیرد تا فشار خون و ضربان قلبش کاملاً کنترل شود و ذخایر مایع بدنش (که به دلیل انقباض عروق کم شده) جبران گردد.
در موارد نادری که تومور بدخیم است و به سایر نقاط بدن پخش شده (متاستاز)، جراحی ممکن است نتواند تمام تومور را خارج کند. در این شرایط، هدف درمان کنترل علائم و کند کردن رشد تومور است. روشهایی مانند پرتودرمانی با ید رادیواکتیو (MIBG Therapy)، شیمیدرمانی یا درمانهای هدفمند مولکولی برای این بیماران استفاده میشود. موفقیت درمان جراحی در موارد خوشخیم بسیار بالاست و اکثر بیماران پس از عمل کاملاً بهبود مییابند.
درمان دارویی و ترتیب حیاتی داروها
درمان دارویی در فئوکروموسیتوما معمولاً به عنوان یک پل برای رسیدن به جراحی استفاده میشود، نه به عنوان درمان نهایی. با این حال، رعایت دقیق پروتکل دارویی مسئله مرگ و زندگی است. قانون طلایی در درمان دارویی این بیماری این است: “ابتدا آلفا، سپس بتا”. این یعنی بیمار باید ابتدا داروهای مسدودکننده گیرنده آلفا را دریافت کند و تنها پس از آن میتوان داروهای مسدودکننده بتا را اضافه کرد.
داروهای مسدودکننده آلفا (مانند فنوکسیبنزامین یا دوکسازوسین) باعث گشاد شدن رگها و کاهش فشار خون میشوند. این داروها اثر آدرنالین بر عروق را خنثی میکنند. پس از اینکه بیمار چند روز این داروها را مصرف کرد و رگهایش باز شد، اگر هنوز ضربان قلبش بالا باشد، پزشک داروی مسدودکننده بتا (مانند پروپرانولول یا متوپرولول) را اضافه میکند تا ضربان قلب را کنترل کند.
اگر این ترتیب رعایت نشود و بیمار ابتدا داروی بتا بخورد، رگهای خونی (که گیرنده آلفا دارند) بدون هیچ مانعی منقبض میشوند و فشار خون به شدت بالا میرود که میتواند باعث سکته مغزی یا نارسایی حاد قلبی شود. علاوه بر این داروها، ممکن است از مسدودکنندههای کانال کلسیم (مانند آملودیپین) نیز استفاده شود. داروی دیگری به نام “متیروزین” وجود دارد که تولید کاتکولآمینها را در بدن کاهش میدهد و در موارد شدید استفاده میشود. پس از جراحی موفقیتآمیز، معمولاً تمام این داروها قطع میشوند زیرا فشار خون بیمار به حالت عادی برمیگردد.
پیشگیری از فئوکروموسیتوما
از آنجا که اکثر موارد فئوکروموسیتوما به صورت تصادفی (اسپورادیک) رخ میدهند، هیچ روش شناختهشدهای برای پیشگیری اولیه از ایجاد تومور وجود ندارد. نمیتوان با تغییر رژیم غذایی یا ورزش جلوی جهشهای ژنتیکی تصادفی را گرفت. اما داستان برای افرادی که سابقه خانوادگی دارند متفاوت است.
برای خانوادههایی که ژنهای معیوب (مانند VHL یا MEN2) را حمل میکنند، “پیشگیری” به معنای تشخیص زودهنگام است. اعضای این خانوادهها باید تحت مشاوره ژنتیک قرار گیرند و آزمایش DNA بدهند. افرادی که ژن را به ارث بردهاند، باید از سنین کودکی تحت غربالگریهای سالانه (آزمایش خون و ادرار) قرار گیرند. این کار باعث میشود تومور در مراحل اولیه و قبل از اینکه علائم خطرناک ایجاد کند، شناسایی و خارج شود. این نوع پیشگیری میتواند جان بیمار را نجات دهد و از عوارض طولانیمدت فشار خون بالا جلوگیری کند. همچنین تشخیص و درمان به موقع، نوعی پیشگیری از آسیبهای دائمی به قلب و کلیه محسوب میشود.
درمان خانگی و سبک زندگی
باید به صراحت گفت که هیچ درمان خانگی برای از بین بردن تومور فئوکروموسیتوما وجود ندارد. استفاده از داروهای گیاهی یا روشهای سنتی به جای جراحی در این بیماری میتواند کشنده باشد. با این حال، در دورانی که بیمار منتظر جراحی است، رعایت برخی نکات در سبک زندگی میتواند به کنترل حملات کمک کند. مهمترین اصل، دوری از محرکها است. استرس و هیجان شدید میتواند باعث ترشح آدرنالین شود، بنابراین محیط آرام و تکنیکهای آرامسازی (مانند تنفس عمیق) مفید است.
پرهیز از فعالیتهای فیزیکی سنگین و ناگهانی که به بدن فشار میآورد، ضروری است. بیمار باید از مصرف داروهای بدون نسخهای که حاوی مواد محرک هستند (مانند قرصهای سرماخوردگی حاوی سودوافدرین یا قطرههای بینی ضد احتقان) جداً خودداری کند، زیرا این داروها میتوانند یک حمله شدید را شعلهور کنند. ترک سیگار الزامی است زیرا نیکوتین خود یک محرک قوی برای ترشح کاتکولآمین است. نوشیدن آب کافی و هیدراته نگه داشتن بدن نیز مهم است، زیرا حجم خون این بیماران معمولاً کم است و کمآبی میتواند باعث افت شدید فشار خون هنگام ایستادن شود.
رژیم غذایی مناسب برای بیماران
رژیم غذایی در بیماران فئوکروموسیتوما باید بر حذف غذاهایی متمرکز باشد که حاوی مادهای به نام تیرامین هستند. تیرامین یک اسید آمینه است که میتواند باعث افزایش فشار خون شود. در افراد عادی، بدن تیرامین را تجزیه میکند، اما در این بیماران که سیستم سمپاتیکشان بیشفعال است یا داروهای خاصی مصرف میکنند، تیرامین میتواند مانند بنزین روی آتش عمل کرده و باعث حمله فشار خون شود.
غذاهای غنی از تیرامین که باید پرهیز شوند عبارتند از:
-
پنیرهای کهنه و تخمیر شده (مانند چدار، بلوچیز).
-
گوشتهای دودی، فرآوری شده یا تخمیر شده (مانند سوسیس، کالباس، سالامی).
-
ترشیجات و محصولات تخمیری (مانند کلم ترش، سس سویا).
-
برخی میوههای بسیار رسیده یا خشک شده.
-
شکلات و کافئین (قهوه، چای غلیظ، نوشابههای انرژیزا) نیز باید محدود شوند زیرا کافئین خود محرک ترشح آدرنالین است.
همچنین مصرف الکل باید کاملاً قطع شود، زیرا برخی نوشیدنیهای الکلی حاوی تیرامین هستند و خود الکل نیز محرک است. رژیم غذایی باید متعادل، کمنمک (برای کمک به کنترل فشار خون) و سرشار از میوه و سبزیجات تازه باشد. خوردن وعدههای غذایی منظم برای جلوگیری از افت قند خون (که خود استرسزاست) توصیه میشود.
عوارض و خطرات فئوکروموسیتوما
فئوکروموسیتوما اگر درمان نشود، یک بمب ساعتی در بدن است. خطرناکترین عارضه آن، بحران فشار خون (Hypertensive Crisis) است که میتواند منجر به سکته مغزی (خونریزی مغزی)، حمله قلبی (سکته قلبی) یا پارگی آئورت شود. فشار خون بالا و مداوم به کلیهها آسیب میزند و باعث نارسایی کلیه و نیاز به دیالیز میشود.
آدرنالین اضافی در طولانیمدت سمی است و مستقیماً به عضله قلب آسیب میزند. این وضعیت باعث نوعی نارسایی قلبی به نام “کاردیومیوپاتی ناشی از کاتکولآمین” میشود که در آن قلب گشاد و ضعیف میشود. ادم ریوی (تجمع آب در ریه) و شوک ناگهانی نیز از دیگر خطرات هستند.
حین عمل جراحی نیز خطراتی وجود دارد. دستکاری تومور میتواند باعث جهش فشار خون شود و پس از خارج کردن تومور، فشار خون ممکن است ناگهان به شدت افت کند (شوک هیپوتانسیون). به همین دلیل، جراحی باید توسط تیمی بسیار باتجربه از جراحان و متخصصان بیهوشی انجام شود. خطر عود تومور نیز وجود دارد (حدود ۱۰ تا ۱۵ درصد)، بنابراین پیگیری مادامالعمر ضروری است.
فئوکروموسیتوما در کودکان و دوران بارداری
در کودکان، فئوکروموسیتوما نادر است اما ویژگیهای خاصی دارد. در کودکان احتمال اینکه تومور دوطرفه (هر دو غده)، خارج آدرنال (پاراگانگلیوما) یا ارثی باشد، بسیار بیشتر از بزرگسالان است. علائم در کودکان ممکن است شامل تعریق بیش از حد، اختلالات بینایی و عدم رشد مناسب باشد. کودکان مبتلا حتماً باید آزمایش ژنتیک بدهند.
در دوران بارداری، این بیماری بسیار خطرناک است و میتواند هم جان مادر و هم جنین را تهدید کند. علائم آن اغلب با “مسمومیت بارداری” (پرهاکلامپسی) اشتباه گرفته میشود. اگر مادری در بارداری دچار فشار خون بسیار بالا و ناگهانی شود، باید به فئوکروموسیتوما شک کرد. زایمان طبیعی در این زنان میتواند باعث مرگ شود، زیرا فشار زایمان باعث آزادسازی انفجاری هورمون میشود. تشخیص باید قبل از زایمان انجام شود. درمان ایدهآل، کنترل دارویی تا زمان مناسب و سپس انجام سزارین و خارج کردن تومور در یک جلسه جراحی است، یا خارج کردن تومور در سه ماهه دوم بارداری اگر شرایط اجازه دهد.
طول درمان و پیگیری
طول درمان بستگی به مرحله بیماری دارد. دوره آمادهسازی دارویی قبل از عمل معمولاً ۱۰ تا ۱۴ روز طول میکشد. عمل جراحی و بستری پس از آن حدود ۳ تا ۵ روز زمان میبرد. پس از جراحی، فشار خون اکثر بیماران فوراً یا طی چند هفته نرمال میشود.
اما “طول درمان” به معنای پیگیری پزشکی، مادامالعمر است. بیماران باید ۲ تا ۴ هفته پس از عمل آزمایش خون/ادرار بدهند تا مطمئن شوند تمام تومور خارج شده است. سپس باید سالیانه تا پایان عمر چکاپ شوند. دلیل این پیگیری طولانی این است که فئوکروموسیتوما ممکن است سالها بعد عود کند یا متاستاز دهد (حتی اگر پاتولوژی اولیه خوشخیم گزارش شده باشد). بنابراین، بیمار هرگز نباید ارتباط خود را با پزشک متخصص غدد قطع کند.
قانون ۱۰ درصد در فئوکروموسیتوما
در گذشته پزشکان برای یادگیری این بیماری از “قانون ۱۰ درصد” استفاده میکردند که میگفت: ۱۰٪ موارد فئوکروموسیتوما بدخیم هستند، ۱۰٪ دوطرفه هستند، ۱۰٪ خارج آدرنال هستند، ۱۰٪ ارثی هستند و ۱۰٪ در کودکان رخ میدهند. اما علم امروز این قانون را اصلاح کرده است. اکنون میدانیم که میزان موارد ارثی بسیار بیشتر است (تا ۴۰٪) و میزان موارد خارج آدرنال نیز بالاتر است. با این حال، این قانون قدیمی هنوز هم یادآور خوبی برای ماهیت غیرقابل پیشبینی و متنوع این تومور است.
بحران فئوکروموسیتوما: یک اورژانس پزشکی
بحران فئوکروموسیتوما حالتی است که بیمار دچار نارسایی چندارگانی، تب بالا، و تغییر وضعیت ذهنی (گیجی) میشود. این وضعیت میتواند با مصرف برخی داروها (مثل برخی داروهای ضدتهوع یا مسکنهای خاص)، مواد حاجب رادیولوژی، یا حتی فشار فیزیکی روی شکم تحریک شود. اگر بیمار مبتلا به فئوکروموسیتوما دچار درد ناگهانی شدید شکم یا تنگی نفس شد، باید فوراً به اورژانس منتقل شود و کادر درمان را از بیماری خود مطلع کند تا داروهای اشتباه دریافت نکند. داشتن یک دستبند هشدار پزشکی برای این بیماران توصیه میشود.
جمعبندی
فئوکروموسیتوما توموری نادر در غده آدرنال است که با تولید آدرنالین، باعث فشار خون بالا، سردرد و تپش قلب میشود. نحوه تشخیص با آزمایش متانفرین خون/ادرار و تصویربرداری (MRI/CT) است. علت ابتلا میتواند تکگیر یا ژنتیکی (مانند سندرم MEN2) باشد. درمان قطعی جراحی است، اما آمادهسازی با داروهای آلفا-بلاکر قبل از عمل حیاتی است.
رژیم غذایی مناسب شامل پرهیز از غذاهای حاوی تیرامین است. تفاوت بیماری در مردان و زنان اندک است اما در بارداری بسیار پرخطر است. عوارض و خطرات شامل سکته و نارسایی قلبی است. با تشخیص و درمان صحیح، اکثر بیماران به طور کامل بهبود مییابند، اما پیگیری سالیانه برای جلوگیری از عود ضروری است.